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嗜酸性粒細胞增生性淋巴肉芽腫的介紹

嗜酸性粒細胞增生性淋巴肉芽腫又稱Kimura病，臨床上比較少見。臨床上表現為慢性炎症性改變，可見（及）皮下腫瘤樣結節。此病命名較混亂，曾稱為“類似慢性肉芽腫伴嗜酸性粒細胞增多症”、“軟組織嗜酸性肉芽腫”、“嗜酸性淋巴濾泡病”、“皮膚嗜酸性淋巴濾泡增多症”、“淋巴結和軟組織的嗜酸性肉芽腫”、“嗜酸性細胞增生性淋巴肉芽腫”等病名。目前國內標準名稱為“嗜酸性粒細胞增生性淋巴肉芽腫”。

血遺病是什麽病

血液遺傳性疾病(如血友病等)

血遺病一共一下幾種：

一、遺傳性紅細胞係統疾病

1、造血功能異常所致貧血

①、先天性全血細胞減少症(congenitalpancytopenia)

②、先天性純紅細胞貧血(congenitalpureredcellanemia)

2、鐵代謝異常所致貧血

①、遺傳性鐵粒幼細胞貧血(hereditaryideroblasticanemia)

②、原發性血色病(idiopathichemochromatosis)

3、DNA合成障礙所致貧血

①、維生素B12缺乏引起的巨幼細胞貧血(megalobasticanemiarelatedtovitaminB12deficiency)

(一)惡性貧血(perniciousanemia)

(二)遺傳性運鈷胺素Ⅱ缺乏症(hereditarytranscobalaminⅡdeficiency)

②、葉酸缺乏引起的巨幼細胞貧血(megaloblasticanemiarelatedtofolicacid)

(一)乳清酸尿症(oroticaciduria)

(二)先天性葉酸代謝障礙(congenitalimpairmentofmetabolismoffolicacid)

4、紅細胞膜先天缺陷貧血

①、遺傳性球形細胞增多症(hereditaryspherocytosis)

②、遺傳性橢圓形細胞增多症(hereditaryelliptocytosis)

③、遺傳性口形細胞增多症(hereditarystomatocytosis)

④、棘形細胞增多症(acanthocytosis)

5、紅細胞酶缺乏貧血

①、6磷酸葡糖脫氫酶缺乏引起的溶血性貧血(hemolyticanemiarelatedtoglucose6phosphatedehydrogenasedeficiency)

②、丙酮酸激酶缺乏所致溶血性貧血(hemolyticanemiarelatedtootherenzymes)

6、珠蛋白合成異常的貧血

①、血紅蛋白病概述(overviewofhemoglobindisorders)

②、異常血紅蛋白病(abnormalhemoglobinsyndrome,hemoglobinvariantsayndrome)

(一)不穩定血紅蛋白病(unstablehemoglobinsyndrome)

(二)血紅蛋白M病(hemoglobinMsyndrome)

(三)伴有紅細胞增多症的異常血紅蛋白病(abnormalhemoglobinsyndromewitherythrocytosis)

③、地中海貧血(thalassemiasyndrome)

(一)œ𐤸�𗨲稡€(halassemia)

(二)œ𐤸�𗨲稡€(halassemia)

7、血紅素代謝異常疾病

①、血紅素的生物合成及其調節(hemebiosynthesisanditsregulation)

②、、高鐵血紅蛋白血症(methemoglobinemia)

8、卟啉代謝異常疾病

①、紅細胞生成的原卟啉病(erythropoieticprotoporphyria)

②、先天性紅細胞生成的卟啉病(congenitalerythropoieticporphyria)

③、急性間歇性卟啉病(acuteintermittentporphyria)

④、混合性卟啉病(mixedprophyria)

⑤、遲發性皮膚性卟啉病(porphyrincutaneatarda)

二、遺傳性白細胞係統疾病

1、粒細胞數量異常

①、粒細胞數量減少所致疾病(disordersrelatedtogranulocytopenia)

(一)嬰兒型遺傳性粒細胞缺乏症(infantilegeneticagranulocytosis)

(二)家族性良性中性粒細胞減少症(familialbenignneutropenia)

(三)粒細胞減少伴免疫球蛋白異常(granulocytopeniawithassociatedimmunoglobulinabnormality)

(四)胰腺功能不全伴中性粒細胞減少(pancreaticinsufficiencywithneutropenia)

(五)體質性缺陷伴慢性中性粒細胞減少(constitutionaldefectswithchronicneutropenia)

(六)周期性中性粒細胞減少症(cyclicneutropenia)

②、粒細胞數量增多所致疾病(disordersrelatedtogranulocytosis)

(一)遺傳性中性粒細胞白血病樣反應(hereditaryneutrophilicleukemoidreaction)

(二)遺傳性嗜酸粒細胞增多症(hereditaryeosinophilia)

2、粒細胞質量異常

①、粒細形態異常所致疾病(disordersrelatedtoabnormalmorphologyofgranulocyte)

(一)PelgerHuet異常

(二)AlderReilly異常

(三)MayHegglin異常

(四)ChediakHigashi異常

(五)Jordans異常

(六)遺傳性中性粒細胞核分葉過多(hereditaryhypersegmentationofneutrophilnuclei)

(七)遺傳性巨中性粒細胞異常(hereditarygaintneutrophilia)

②、粒細胞功能異常所致疾病(disordersrelatedtoabnormalfunctionsofgranulocyte)

(一)慢性肉芽腫病(chronicgranulomatosisdisease)

(二)髓過氧化物酶缺乏症(myeloperoxidasedeficiency)

(三)惰性白細胞綜合症(lazyleucocytesyndrome)

3、淋巴細胞異常

①、無ƒ蛋白血症(agammaglobulinemia)

②、共濟失調性毛細血管擴張症(ataxiatelangiectasia)

4、巨噬細胞增生疾病(及代謝異常)

①、組織細胞增生症X(histiocytosisX)

(一)嗜酸性肉芽腫(eosinophilicgranuloma)

(二)HandSchullerChristian病

(三)LettererSiwe病

②、類脂沉積病(lipoidosis)

(一)Gaucher病

(二)NiemannPick病

(三)海藍組織細胞增生症(seabluehistiocytosis)

③、胱氨酸沉積病(cystinestoragedisease)

四、遺傳性出血性疾病

1、遺傳性血管異常性出血性疾病

①、血管在止血中的作用

②、遺傳性出血性毛細血管擴張症(hereditaryhemorrhagictelangiectasia)

③、愛唐(EhlersDanlos)綜合征

④、血管性假血友病(vascularpseudohemophilia)

2、遺傳性血小板異常性出血性疾病

①、血小板在止血中的作用

(一)血小板的結構

(二)血小板在止血中的作用

②、遺傳性血小板減少症(hereditarythrombocytopenia)

(一)血小板型血管性假血友病(血小板型VWD)(platelettypevonWillebrand'sdisease)

(二)蒙特利爾血小板綜合征(Montrealplateletsyndrome)

(三)MayHegglin異常

(四)SwissCheese血小板綜合征(SwissCheeseplateletsyndrome)

③、遺傳性血小板膜異常性疾病(hereditarydisordersofabnormalmembraneofplatelets)

(一)巨大血小板綜合征(BernardSouliersyndrome)

(二)血小板無力症(Glanzmann病)(thrombasthemia;Glanzmann'sdisease)

(三)血小板第3因子缺乏症(plateletfactor3deficiency)

④、貯藏池病(storagepooldificiency,SPD)

(一)致密體顆粒缺陷症(PD)

(二)ᆧ𒒧𜺩™𗧗‡(PD)

(三)致密體與ᆧ𒒨䇥ˆ缺乏(𑓐D)

⑤、花生四烯酸代謝異常性疾病(disordersrelatedtoabnormalmetabolismofarachidonicacid)

(一)環氧酶缺乏症(cyclooxygenasedeficiency)

(二)血栓素A2合成酶缺乏症(thromboxaneA2synthetasedeficiency)

(三)血栓素A2反應缺陷症(thromboxaneA2reactionabnormality)

⑥、遺傳性血小板功能異常症的實驗室檢查及鑒別診斷(laboratoryexaminationanddifferentialdiagnosisofhereditaryabnormalityofplateletfunctions)

⑦、遺傳性血小板功能異常性疾病的治療和預防(treatmentandpreventionofhereditaryabnormalityofplateletfunctions)

3、遺傳性凝血因子缺陷性出血性疾病

①、凝血因子的名稱和特性

②、凝血過程

③、血友病甲(hemophiliaA)

④、血友病乙(因子Ⅸ缺乏症)(hemophiliaB)

⑤、先天性因子Ⅺ缺乏症(congenitalfactorⅪdeficiency,PTAdeficiency)

⑥、其他凝血因子缺乏症及質的異常(othercoagulationfactorsdeficiencyandfunctionalabnormality)

(一)先天性凝血酶原缺乏症(congenitalprothrombindeficiency)

(二)異常凝血酶原血症(dysprothrombinemia)

(三)先天性因子Ⅴ缺乏症(congenitalfactorⅤdeficiency)

(四)先天性因子Ⅶ缺乏症(congenitalfactorⅦdeficiency)

(五)先天性因子Ⅹ異常(congenitalfactorⅩdeficiency)

(六)先天性因子Ⅻ缺乏症(congenitalfactorⅫdeficiency)

(七)先天性因子缺乏症(congenitalfactordeficiency)

(八)遺傳性纖維蛋白原缺乏症(hereditaryfibrinogendeficiency)

4、遺傳性及先天性抗凝功能異常

①、遺傳性抗凝血酶Ⅲ缺乏症(hereditaryantithrombinⅢdeficiency)

②、遺傳性蛋白C係統異常(hereditaryabnormalityofproteinCsystem)

(一)遺傳性蛋白C缺乏症(hereditaryproteinCdeficiency)

(二)遺傳性蛋白S缺乏症(hereditaryproteinSdeficiency)

(三)先天性激活蛋白C抑製物缺乏症(congenitaldeficiencyofactivatedproteinCinhibitor)

③、遺傳性肝素鋪因子Ⅱ缺乏症(hereditarydeficiencyofheparincofactorⅡ)

④、遺傳性激活的補體1抑製物缺乏症(hereditarydeficiencyofactivatedcomplement1inhibitor)

⑤、遺傳性巨球蛋白異常(hereditaryabnormalitiesofmacreglobulin)

5、遺傳性或先天性纖溶係統異常

①、先天性異常纖溶酶原血症(congenitaldysplasminogenemia)

②、先天性纖溶酶原激活物釋放異常症(congenitalabnormalitiesofplasminogenactivatorrelease)

(一)先天性PA釋放障礙(congenitaldefectsofPArelease)

(二)循環PA增多症(disordersrelatedtoincreaseofcirculatingPA)

③、遺傳性纖溶酶原激活抑製物增多症(hereditaryincreaseofplasminogenactivatorinhibitor)

④、遺傳性纖溶酶抑製物(PI)缺乏症(hereditarydeficiencyofplasmininhibitor)

⑤、血塊異常所致先天性纖溶減弱(congenitaldeficientfibrinolysisduetoabnormalbloodclot)

本文到此結束，希望對大家有所幫助呢。